Autora: Ana Muñoz

La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar crónica que se caracteriza por el endurecimiento y cicatrización progresiva del tejido pulmonar, lo que dificulta el adecuado intercambio de oxígeno. Esta afección se manifiesta principalmente por disnea de esfuerzo (sensación de falta de aire al realizar actividades físicas) y tos seca persistente, sin producción de flemas.

¿Qué ocurre en los pulmones?

La fibrosis pulmonar implica una inflamación y fibrosis intersticial difusa, es decir, afecta al intersticio pulmonar, el tejido que rodea y sostiene los alvéolos, que son las pequeñas estructuras donde se realiza el intercambio gaseoso.

El proceso suele comenzar con una alveolitis (inflamación de los alvéolos pulmonares), como respuesta a una lesión provocada por diversos agentes. Estos agentes pueden ser conocidos (como exposiciones a polvos orgánicos o inorgánicos, ciertos medicamentos, radioterapia, infecciones virales) o desconocidos, como ocurre en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la forma más común y grave de fibrosis pulmonar.

El objetivo de la inflamación consiste en neutralizar o destruir al agente lesivo o infeccioso y el restablecimiento de la normalidad del tejido en que se produjo. Cuando la destrucción de dicho tejido ha sido demasiado grande o en casos en que la lesión afecta a tejidos que no regeneran (como en la inflamación crónica) o cuando el exudado fibrinoso no puede ser reabsorbido de forma adecuada, se produce un intento de curación mediante sustitución por tejido conjuntivo (fibrosis y cicatrización). Es decir, el cuerpo reemplaza el tejido normal por tejido conjuntivo fibroso, lo que lleva a una pérdida progresiva de la función pulmonar.

¿Cómo progresa la enfermedad?

Con el tiempo, este proceso se vuelve irreversible y progresivo. La fibrosis se extiende a través de los tabiques interalveolares y del espacio intraalveolar, lo que provoca el engrosamiento de los tabiques pulmonares y la destrucción de la arquitectura normal del pulmón. En fases avanzadas, los pulmones adoptan un aspecto reticulado, con áreas de panal de abeja en las imágenes radiológicas, típico de la fibrosis extensa.

Síntomas comunes

  • Disnea progresiva, especialmente al esfuerzo
  • Tos seca persistente
  • Fatiga y pérdida de peso
  • Dolor torácico inespecífico
  • Acropaquia (dedos en palillo de tambor) en algunos casos

Evolución y pronóstico

La fibrosis pulmonar suele evolucionar lentamente, pero de forma progresiva. En la mayoría de los casos, hay un empeoramiento clínico y funcional continuo, con una evolución hacia la insuficiencia respiratoria crónica grave en un plazo de entre 3 y 7 años desde el diagnóstico, aunque este curso puede variar ampliamente.

En fases avanzadas, pueden desarrollarse complicaciones como:

  • Hipertensión pulmonar
  • Cor pulmonale (fallo del corazón derecho por sobrecarga pulmonar)
  • Cáncer de pulmón (aumento de la incidencia en estos pacientes)
  • Neumotórax espontáneo (en alrededor del 4 % de los casos)
  • Tromboembolia pulmonar (entre el 3 % y el 7 %)
  • Tuberculosis pulmonar (mayor susceptibilidad)
  • Infecciones respiratorias recurrentes

En algunos pacientes, la enfermedad puede presentar exacerbaciones agudas, que son episodios de deterioro súbito e inexplicable, con un pronóstico muy desfavorable.

Causas y factores de riesgo

La fibrosis pulmonar puede tener múltiples causas:

  • Exposición prolongada a polvo de sílice, amianto, moho, excrementos de aves, etc.
  • Ciertos medicamentos (como algunos quimioterápicos o amiodarona)
  • Enfermedades autoinmunes (esclerosis sistémica, artritis reumatoide, lupus)
  • Radioterapia torácica
  • Infecciones virales
  • Predisposición genética

En cerca del 50 % de los casos, no se encuentra una causa clara, lo que lleva al diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática.

¿Por qué no se encuentra una causa en algunos casos?

Cuando se diagnostica una fibrosis pulmonar idiopática (FPI), no significa que no exista una causa real, sino que esta no ha podido ser identificada con las herramientas médicas actuales. El término idiopática indica que es de origen desconocido, a pesar de una evaluación médica exhaustiva. Esto puede deberse a varios motivos:

  • Limitaciones del conocimiento médico actual: aún no se conocen todos los factores biológicos, genéticos o ambientales implicados.
  • Causas multifactoriales: puede deberse a una combinación de factores genéticos y ambientales difíciles de rastrear o aislar.
  • Exposiciones pasadas: a veces el desencadenante ocurrió años antes y ya no hay evidencias de él.
  • Diagnóstico por exclusión: se etiqueta como idiopática cuando se han descartado otras causas posibles, como enfermedades autoinmunes, infecciones o exposiciones conocidas.
  • Factores genéticos aún no bien comprendidos: algunas formas de fibrosis antes consideradas idiopáticas ahora se vinculan con alteraciones en los genes que regulan el envejecimiento celular, como las telomeropatías.

La investigación médica continúa avanzando, y se espera que en el futuro muchas de estas formas "sin causa conocida" puedan explicarse con mayor precisión gracias a estudios genéticos, moleculares y epidemiológicos.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la combinación de:

  • Historia clínica detallada y exploración física.
  • Pruebas de función pulmonar (espirometría y difusión de CO).
  • TAC de alta resolución (muestra el patrón típico de fibrosis).
  • Biopsia pulmonar en casos selectos.
  • Análisis serológicos para descartar enfermedades autoinmunes.

Tratamiento

No existe una cura definitiva para la fibrosis pulmonar, pero el tratamiento puede ralentizar su progresión y mejorar la calidad de vida:

  • Antifibróticos (como nintedanib o pirfenidona) en la fibrosis pulmonar idiopática.
  • Oxigenoterapia en fases avanzadas.
  • Rehabilitación pulmonar.
  • Trasplante pulmonar en pacientes seleccionados.

El control de las comorbilidades, evitar la exposición a tóxicos, dejar de fumar y mantener las vacunaciones al día (gripe, neumococo, COVID-19) son medidas fundamentales.

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