Índice
F02
Demencia en enfermedades clasificadas en otro lugar
F02.0 Demencia en la
enfermedad de Pick.
F02.1 Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
F02.2 Demencia en la enfermedad de Huntington.
F02.3 Demencia en la enfermedad de Parkinson.
F02.4 Demencia en la infección por VIH.
F02.8 Demencia en enfermedades específicas clasificadas en otro
lugar.
Se clasifican aquí los
casos de demencia debidos a una etiología distinta de la enfermedad
de Alzheimer o de la enfermedad vascular. Pueden comenzar en
cualquier período de la vida, aunque raramente en la edad avanzada.
F02.0 Demencia en la enfermedad
de Pick
Es una demencia progresiva de
comienzo en la edad media de la vida (por lo general entre los 50 y
los 60 años de edad), caracterizada por cambios precoces y
lentamente progresivos del carácter y por alteraciones del
comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la
inteligencia, de la memoria y del lenguaje, acompañado de apatía, de
euforia y, en ocasiones, de síntomas o signos extrapiramidales. El
cuadro neuropatológico corresponde a una atrofia selectiva de los
lóbulos frontales y temporales, pero sin la aparición de placas
neuríticas ni degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a
las del envejecimiento normal. Los casos de comienzo más precoz
tienden a presentar una evolución peor. Las manifestaciones
comportamentales a menudo preceden al deterioro franco de la
memoria.
Pautas para el diagnóstico
a) Demencia progresiva.
b) Predominio de rasgos de afectación frontal, tales como
euforia, embotamiento afectivo, pérdida de las normas de
educación, desinhibición y apatía o inquietud.
c) Los trastornos de comportamiento que normalmente
precedan al claro deterioro de la memoria.
Los rasgos de afectación de los
lóbulos frontales son más acentuados que los de los lóbulos
temporales o parietales, al contrario de lo que sucede en la
enfermedad de Alzheimer.
F02.1 Demencia en la enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob
Es una demencia progresiva con
multitud de síntomas y signos neurológicos debida a alteraciones
neuropatológicas específicas (encefalopatía espongiforme subaguda),
cuya supuesta etiología es un agente transmisible. El inicio tiene
lugar normalmente hacia la mitad o el final de la vida, por lo
general en torno a los 50 años, pero puede presentarse en cualquier
momento de la edad adulta. El curso es subagudo y lleva a la muerte
en uno a dos años.
Pautas para el diagnóstico
Demencia de evolución relativamente
rápida, desde meses hasta uno o dos años que se acompañan de
múltiples síntomas neurológicos. En algunos casos, como en la
llamada forma amiotrófíca, los signos neurológicos pueden preceder
al inicio de la demencia.
En la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
suele presentarse una parálisis espástica progresiva de los
miembros, acompañada de síntomas extrapiramidales tales como
temblor, rigidez y movimientos coreoatetoides. Otras variantes
pueden presentar ataxia, déficits visuales, fibrilaciones musculares
y atrofia muscular por afectación de neurona motora superior. Una
tríada compuesta de demencia intensa y devastadora de curso rápido,
enfermedad piramidal y extrapiramidal con mioclonias y
electroencefalograma característico (presencia de ondas trifásicas)
suele considerarse como altamente sugestiva de esta enfermedad.
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