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Clasificación de trastornos mentales CIE-10

 

F84 Trastornos generalizados del desarrollo

 

F84.3 Otro trastorno desintegrativo de la infancia

 

Trastorno profundo del desarrollo (distinto del síndrome de Rett) definido por la presencia de una etapa previa de desarrollo normal antes del comienzo del trastorno, por una fase bien definida de pérdida de capacidades previamente adquiridas, que tiene lugar en el curso de pocos meses y que afecta como mínimo a varias áreas del desarrollo, junto con la aparición de anomalías típicas del comportamiento social y de la comunicación. Con frecuencia hay un período prodrómico de la enfermedad poco definido, durante el cual el niño se vuelve inquieto, irritable, ansioso e hiperactivo, a lo que sigue un empobrecimiento y una pérdida del lenguaje y el habla, acompañado por una desintegración del comportamiento. En algunos casos la pérdida de capacidad tiene una progresión continua (en general, cuando el trastorno se acompaña de una alteración neurológica progresiva diagnosticable), pero con mayor frecuencia el deterioro progresa sólo durante unos meses, se estabiliza y más tarde tiene lugar una mejoría limitada. El pronóstico es malo en general y la mayoría de los individuos quedan afectados de retraso mental grave. No hay certeza de hasta qué punto esta alteración es diferente del autismo. En algunos casos, el trastorno puede ser secundario a una encefalopatía, pero el diagnóstico debe hacerse a partir de las características comportamentales.

 

Pautas para el diagnóstico

 

Presencia de un desarrollo aparentemente normal hasta al menos los dos años, seguido por una clara pérdida de capacidades previamente adquiridas, la cual se acompaña de un comportamiento social cualitativamente anormal. Es frecuente que en estos casos tenga lugar una regresión profunda o una pérdida completa del lenguaje, una regresión en las actividades lúdicas, de la capacidad social y del comportamiento adaptativo. Con frecuencia se presenta además una pérdida del control de esfínteres y a veces con un mal control de los movimientos. Es típico que estos rasgos se acompañen de una pérdida de interés por el entorno, por manierismos motores repetitivos y estereotipados y por un deterioro pseudo-autístico de la comunicación e interacción sociales. En algunos aspectos el síndrome se parece a las demencias de la vida adulta, pero se diferencia por tres aspectos claves: hay por lo general una falta de cualquier enfermedad o daño cerebral identificable (aunque puede presumirse algún tipo de disfunción cerebral), la pérdida de capacidades puede seguirse de cierto grado de recuperación, el deterioro de la socialización y de la comunicación tiene rasgos característicos, más típicos del autismo que del deterioro intelectual.

Incluye:
Psicosis desintegrativa.
Síndrome de Heller.
Dementia infantilis.
Psicosis simbiótica.

Excluye:
Afasia adquirida con epilepsia (síndrome de Landau-Kleffner, F80.3).
Mutismo selectivo (F94.0).
Esquizofrenia (F20.-)
Síndrome de Rett (F84.2).