Índice
F84
Trastornos generalizados del desarrollo
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F84.3 Otro trastorno
desintegrativo de la infancia
Trastorno profundo del desarrollo
(distinto del síndrome de Rett) definido por la presencia de una
etapa previa de desarrollo normal antes del comienzo del trastorno,
por una fase bien definida de pérdida de capacidades previamente
adquiridas, que tiene lugar en el curso de pocos meses y que afecta
como mínimo a varias áreas del desarrollo, junto con la aparición de
anomalías típicas del comportamiento social y de la comunicación.
Con frecuencia hay un período prodrómico de la enfermedad poco
definido, durante el cual el niño se vuelve inquieto, irritable,
ansioso e hiperactivo, a lo que sigue un empobrecimiento y una
pérdida del lenguaje y el habla, acompañado por una desintegración
del comportamiento. En algunos casos la pérdida de capacidad tiene
una progresión continua (en general, cuando el trastorno se acompaña
de una alteración neurológica progresiva diagnosticable), pero con
mayor frecuencia el deterioro progresa sólo durante unos meses, se
estabiliza y más tarde tiene lugar una mejoría limitada. El
pronóstico es malo en general y la mayoría de los individuos quedan
afectados de retraso mental grave. No hay certeza de hasta qué punto
esta alteración es diferente del autismo. En algunos casos, el
trastorno puede ser secundario a una encefalopatía, pero el
diagnóstico debe hacerse a partir de las características
comportamentales.
Pautas para el diagnóstico
Presencia de un desarrollo
aparentemente normal hasta al menos los dos años, seguido por una
clara pérdida de capacidades previamente adquiridas, la cual se
acompaña de un comportamiento social cualitativamente anormal. Es
frecuente que en estos casos tenga lugar una regresión profunda o
una pérdida completa del lenguaje, una regresión en las actividades
lúdicas, de la capacidad social y del comportamiento adaptativo. Con
frecuencia se presenta además una pérdida del control de esfínteres
y a veces con un mal control de los movimientos. Es típico que estos
rasgos se acompañen de una pérdida de interés por el entorno, por
manierismos motores repetitivos y estereotipados y por un deterioro
pseudo-autístico de la comunicación e interacción sociales. En
algunos aspectos el síndrome se parece a las demencias de la vida
adulta, pero se diferencia por tres aspectos claves: hay por lo
general una falta de cualquier enfermedad o daño cerebral
identificable (aunque puede presumirse algún tipo de disfunción
cerebral), la pérdida de capacidades puede seguirse de cierto grado
de recuperación, el deterioro de la socialización y de la
comunicación tiene rasgos característicos, más típicos del autismo
que del deterioro intelectual.
Incluye:
Psicosis desintegrativa.
Síndrome de Heller.
Dementia infantilis.
Psicosis simbiótica.
Excluye:
Afasia adquirida con epilepsia (síndrome de Landau-Kleffner, F80.3).
Mutismo selectivo (F94.0).
Esquizofrenia (F20.-)
Síndrome de Rett (F84.2).
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