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F84
Trastornos generalizados del desarrollo
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F84.1 Autismo atípico
Trastorno generalizado del
desarrollo que difiere del autismo en que el desarrollo anormal o
alterado se presenta únicamente después de los tres años de edad o
en que faltan anomalías suficientemente demostradas en una o dos de
las tres áreas de psicopatología requeridas para el diagnóstico de
autismo (la interacción social, el trastorno de la comunicación y el
comportamiento restrictivo, estereotipado y repetitivo), a pesar de
la presencia de características de una o dos de las otras áreas. El
autismo atípico suele presentarse en individuos con retraso profundo
cuyo bajo nivel de rendimiento favorece la manifestación del
comportamiento desviado específico requeridos para el diagnóstico de
autismo. También sucede esto en individuos con graves trastornos
específicos del desarrollo de la comprensión del lenguaje.
Incluye:
Retraso mental con rasgos autísticos.
Psicosis infantil atípica.
F84.2 Síndrome de Rett
Trastorno descrito hasta ahora sólo
en niñas, cuya causa es desconocida pero que se ha diferenciado por
sus características de comienzo, curso y sintomatología. El
desarrollo temprano es aparentemente normal o casi normal pero se
sigue de una pérdida parcial o completa de capacidades manuales
adquiridas y del habla, junto con retraso en el crecimiento de la
cabeza y que aparece generalmente entre los siete meses y los dos
años de edad. Las características principales son: pérdida de los
movimientos intencionales de las manos, estereotipias consistentes
en retorcerse las manos e hiperventilación. El desarrollo social y
lúdico se detiene en el segundo o tercer año, pero el interés social
suele mantenerse. Durante la infancia suele desarrollarse ataxia y
apraxia de tronco, que se acompañan de escoliosis o cifoescoliosis y
algunas veces de movimiento coreoatetósicos. La consecuencia
invariable es la de una grave invalidez mental. Es frecuente que
durante la infancia aparezcan crisis epilépticas.
Pautas para el diagnóstico
En la mayoría de los casos el
comienzo tiene lugar entre el séptimo mes y los dos años de edad. El
rasgo más característico es una pérdida de los movimientos
intencionales de las manos y de la capacidad manual fina de tipo
motor. Se acompaña de pérdida parcial o ausencia de desarrollo del
lenguaje, movimientos estereotipados muy característicos de retorcer
o "lavarse las manos", con los brazos flexionados frente de la
barbilla o el pecho, movimientos estereotipados de humedecerse las
manos con saliva, falta de masticación adecuada de los alimentos,
episodios de hiperventilación frecuentes, mal control de los
esfínteres, a menudo presentan babeo y protrusión de la lengua y
pérdida de contacto social. Es muy característico que estas niñas
mantengan una especie de "sonrisa social" mirando "a través" de las
personas, pero sin establecer un contacto social. Esto tiene lugar
en el estadio precoz de la infancia (aunque a menudo desarrollan más
tarde la capacidad de interacción social). La postura y la marcha
tienden a ser con aumento de la base de sustentación, hay hipotonía
muscular, los movimientos del tronco suelen ser escasamente
coordinados y acaban por presentar escoliosis y cifoescoliosis.
Las
atrofias espinales con alteraciones motrices graves se desarrollan
en la adolescencia o en la edad adulta en aproximadamente la mitad
de los casos. Más tarde puede presentarse espasticidad rígida que
suele ser más marcada en los miembros inferiores que en los
superiores. En la mayoría de los casos aparecen ataques epilépticos,
generalmente algún tipo de ataque menor y con comienzo anterior a
los ocho años. En contraste con el autismo, son raras las
preocupaciones o rutinas estereotipadas complejas o las
automutilaciones voluntarias.
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