Esclerodermia
La palabra esclerodermia
significa literalmente "piel dura" y se caracteriza por un
endurecimiento y engrosamiento de la piel. Es una enfermedad
poco frecuente y predomina en mujeres de 3 a 5 veces más que en
los hombres. La edad media de comienzo es de 40 años.
También se conoce con el nombre
de esclerosis sistémica. Se trata de una enfermedad autoinmune
(el sistema inmunitario ataca a los propios tejidos) que afecta
principalmente a la piel y a ciertos órganos internos, como tubo
digestivo, pulmón, corazón y riñón. Se caracteriza por la
formación de fibrosis (tejido cicatricial) en la piel y órganos
internos debido a un depósito excesivo de los componentes del
tejido conjuntivo. La fibrosis produce endurecimiento y
engrosamiento de los tejidos afectados.
También aparece alteración
vascular, que puede demostrarse en cualquiera de los órganos
afectados. Las lesiones vasculares se localizan tanto en las
arteriolas como en los capilares (microcirculación). Los vasos
están estrechados en más de un 75 %.
Causas
Las causas son desconocidas.
Parece que los genes pueden jugar un papel importante, pero los
factores ambientales también intervienen. Alrededor del 90% de
los pacientes tienen alteraciones cromosómicas, aunque no ha
podido explicarse su significado.
De mayor relevancia es la
asociación que ha podido establecerse entre el contacto con
diversas sustancias y la aparición de manifestaciones clínicas
parecidas a la esclerodermia, como cloruro de polivinilo,
sílice, algunos disolventes orgánicos, silicona, tratamientos
con bleomicina y pentazocina o ingestión de aceite tóxico.
Cuadro clínico
A menudo comienza lentamente, en
forma de dolores generalizados, rigidez, fatigabilidad y/o
pérdida de peso. Lo habitual es que durante un número variable
de años, el paciente presente el fenómeno de Raynaud, que
consiste en espasmos de las pequeñas arterias que llevan la
sangre a los dedos de manos y pies, nariz, lengua u orejas.
Estas zonas se vuelven de un color azulado, blanco y luego rojo
tras la exposición al frío o a veces con calor intenso o
excitación emocional.
La afectación de la piel es la
manifestación más característica de esta enfermedad, aunque
también existe afectación de las articulaciones, del tubo
digestivo, los pulmones, corazón y riñón. A continuación veremos
cada una de estas manifestaciones.
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