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Medicina / Enfermedades

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Esclerodermia

 

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La palabra esclerodermia significa literalmente "piel dura" y se caracteriza por un endurecimiento y engrosamiento de la piel. Es una enfermedad poco frecuente y predomina en mujeres de 3 a 5 veces más que en los hombres. La edad media de comienzo es de 40 años.

También se conoce con el nombre de esclerosis sistémica. Se trata de una enfermedad autoinmune (el sistema inmunitario ataca a los propios tejidos) que afecta principalmente a la piel y a ciertos órganos internos, como tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón. Se caracteriza por la formación de fibrosis (tejido cicatricial) en la piel y órganos internos debido a un depósito excesivo de los componentes del tejido conjuntivo. La fibrosis produce endurecimiento y engrosamiento de los tejidos afectados.

También aparece alteración vascular, que puede demostrarse en cualquiera de los órganos afectados. Las lesiones vasculares se localizan tanto en las arteriolas como en los capilares (microcirculación). Los vasos están estrechados en más de un 75 %.

 

Causas

 

Las causas son desconocidas. Parece que los genes pueden jugar un papel importante, pero los factores ambientales también intervienen. Alrededor del 90% de los pacientes tienen alteraciones cromosómicas, aunque no ha podido explicarse su significado.

De mayor relevancia es la asociación que ha podido establecerse entre el contacto con diversas sustancias y la aparición de manifestaciones clínicas parecidas a la esclerodermia, como cloruro de polivinilo, sílice, algunos disolventes orgánicos, silicona, tratamientos con bleomicina y pentazocina o ingestión de aceite tóxico.

 

Cuadro clínico

 

A menudo comienza lentamente, en forma de dolores generalizados, rigidez, fatigabilidad y/o pérdida de peso. Lo habitual es que durante un número variable de años, el paciente presente el fenómeno de Raynaud, que consiste en espasmos de las pequeñas arterias que llevan la sangre a los dedos de manos y pies, nariz, lengua u orejas. Estas zonas se vuelven de un color azulado, blanco y luego rojo tras la exposición al frío o a veces con calor intenso o excitación emocional.
 
La afectación de la piel es la manifestación más característica de esta enfermedad, aunque también existe afectación de las articulaciones, del tubo digestivo, los pulmones, corazón y riñón. A continuación veremos cada una de estas manifestaciones.